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齊魯網(wǎng)·閃電新聞8月22日訊 2023年7月，陽光融和醫(yī)院心臟大血管外科收治了一位室間隔缺損的患兒小浩，與其他先心病兒童不一樣的是，年僅6歲的小浩心臟彩超顯示室間隔缺損，缺損1.7cm，雙向分流，肺動脈高壓重度。

小浩從小被診斷為先天性心臟病，但因為活動、生長發(fā)育與正常兒童沒有太大差異，家長一直沒有帶他到醫(yī)院做過規(guī)范治療，但最近由于病情加重，才來到陽光融和醫(yī)院就診?！敖釉\后，為患兒評估病情，情況不容樂觀，再拖下去可能會永遠喪失手術機會。目前可以通過給與藥物積極地降低肺動脈高壓，可能還有一線希望。”心臟大血管外科主任鄭建偉介紹說。

經(jīng)過藥物治療后，顧虹教授、尹培彥副主任醫(yī)師完善患兒右心導管測定，明確是否有手術指征，令人欣喜的是，雖然為重度肺動脈高壓，接近不能手術的艾森曼格綜合征期，但患兒的肺動脈阻力仍在可手術范圍內(nèi)。鄭建偉主任立即組織討論，完善術前準備，積極準備手術，在手術室、麻醉科、輸血科等科室的大力配合下，成功實施三尖瓣成型+室間隔缺損修補術，術中檢測肺動脈壓力，較術前下降。術后當天拔除氣管插管，現(xiàn)已轉回普通病房，恢復良好。

并不是所有患者都像小浩那么幸運，近日心臟大血管外科的一位20歲先心病患者，飽受疾病折磨。該患者也是室間隔缺損，肺動脈高壓，但因為拖得時間太久，已經(jīng)出現(xiàn)艾森曼格綜合征，嘴唇青紫，雙手指杵狀指，遺憾的是，住院期間進行藥物治療降低了肺動脈壓力，仍不能達到手術要求，已經(jīng)完全喪失手術機會。

先天性心臟病( congenital heart disease，CHD) 是引起肺動脈高壓( pulmonary arterial hypertension，PAH) 最常見的原因之一，很多患兒因為肺動脈高壓而失去手術機會。哪些情況容易導致肺動脈高壓呢？

所有左向右分流先心病（體-肺分流型 CHD）都可能導致肺動脈高壓。所謂左向右分流，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程；與之對應的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多種最常見的先心病類型，如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，少見些的有永存動脈干、主肺動脈窗、某些類型的大動脈錯位等。

專家提醒：若患有先心病，一定要盡早到正規(guī)醫(yī)院就診，只需簡單的心臟查體和心臟彩超就能明確診斷，如果手術指征明顯，就配合醫(yī)生積極治療，否則，隨著年齡增長，部分患者將會失去手術機會?，F(xiàn)在先心病手術已成為常規(guī)手術，風險很低，早期治療恢復得更快。若長時間得不到治療，疾病會造成肺血管的彌漫性改變，隨著年齡增長還會加重，即使手術了，這種改變?nèi)圆荒芙獬?，影響患兒的預后，生活和壽命。

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